Pourquoi l'hémophilie est une maladie royale

2024 Auteur: Seth Attwood | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 16:04

Cette maladie a toujours été considérée comme un signe de l'appartenance du porteur à la famille royale, voire assimilée aux privilèges (très douteux, comme la goutte) des personnes royales. En fait, ce n'est pas le cas: le commun des mortels n'est pas non plus à l'abri de l'hémophilie, il est tout simplement improbable que quiconque entre dans des traités historiques l'information qu'un paysan est mort de « sang liquide ».

Eh bien, ce n'est pas intéressant pour les descendants - peut-être seulement pour les médecins.

La vie d'une personne hémophile est une série constante de tests de survie. Ce qui, pour une personne en bonne santé, semblera être une bagatelle ordinaire (se couper un doigt en coupant des oignons pour le dîner, tomber du vélo et mettre son genou sur l'asphalte, retirer une dent ou saigner du nez à cause de l'hypertension) peut devenir un problème pour un hémophile. Non, avec ce genre de blessure, une personne ne mourra pas d'une hémorragie - c'est probablement l'idée fausse la plus courante sur les conséquences de l'hémophilie, mais il est très difficile d'arrêter le sang. L'hémorragie interne devient un problème beaucoup plus important, qui peut survenir même spontanément, sans aucune influence externe. Ici, nous devons déjà recourir à des médicaments spéciaux et une intervention médicale urgente est nécessaire.

Maladie royale

La cause de la maladie est un gène congénital, qui est principalement porté par les femmes. La fille prend ce gène de sa mère, puis le transmet à son fils, qui sera plus tard atteint d'hémophilie, ou à sa fille, qui deviendra également porteuse de ce gène.

Les premières mentions de « sang liquide » se trouvent dans le Talmud. Dans des temps immémoriaux, un vieux juif y a introduit une règle selon laquelle un garçon n'était pas circoncis si deux de ses frères aînés mouraient en raison d'une perte de sang causée par l'opération. Cruelle, à mon avis, mais d'une manière différente à cette époque, il était difficilement possible de diagnostiquer avec précision cette maladie. Plus près du XIIe siècle, un médecin des pays arabes a noté dans ses journaux médicaux qu'il avait rencontré toute une famille dans laquelle des hommes mouraient souvent de saignements causés par de petites blessures. Et ce n'est qu'au 19ème siècle qu'un médecin américain, John Otto, l'a établi avec précision: les saignements constants, même à cause de petites égratignures, sont une maladie, de plus, une maladie héréditaire qui affecte principalement les hommes. À cette époque, on ne savait rien de la participation des femmes au « cercle vicieux ». Et le nom était différent - Otto l'appelait "une prédisposition aux saignements", et plus tard des scientifiques suisses lui donnèrent un nom familier à l'œil moderne: l'hémophilie.

Elle porte également d'autres noms tels que « maladie victorienne » ou « maladie royale ». Ils ne sont pas nés par hasard: le porteur le plus célèbre du gène fatal était la reine Victoria.

La femme était très probablement la première porteuse de sa famille et le gène s'est développé dans son corps, car la maladie n'a pas été trouvée dans les familles des parents de Victoria. Mais après cela - beaucoup. L'hémophilie s'est également propagée car dans les familles royales, les mariages étaient conclus entre parents proches: cela a également contribué à l'augmentation de la manifestation du gène. Victoria elle-même a eu un fils malade, Léopold, et ses filles sont devenues porteuses et ont transmis l'épidémie d'hémophilie à leurs descendants, qui, à leur tour, l'ont propagée à presque toutes les familles royales d'Europe. Le fait que Léopold soit né avec cette maladie, les ministres de l'Église l'ont immédiatement considéré comme une rétribution pour le péché grave de la reine mère: elle a rompu l'une des alliances - "donner naissance à des enfants malades", et quand Léopold est né, les médecins ont d'abord utilisé le chloroforme comme anesthésique… Cependant, si l'on ne tient pas compte de la maladie, le jeune homme avait un esprit très curieux et était attiré par de nouvelles connaissances. Il est facilement diplômé d'Oxford et est entré au service de sa mère en tant que secrétaire personnel de la reine. Les contemporains ont fait valoir que Léopold aidait souvent Victoria dans la conduite des affaires de l'État, d'où l'on peut conclure que l'éducation n'était pas pour "cocher", mais pour l'avenir. Le prince a même réussi à se marier, ayant choisi Elena, la sœur de la reine des Pays-Bas, comme épouse, les jeunes mariés ont réussi à donner naissance à deux enfants (qui souffraient également d'une maladie mortelle). Et puis le prince trébuche sans succès et meurt d'une hémorragie cérébrale.

Malgré le fait que les gens aient appris à reconnaître l'hémophilie à un stade précoce, personne ne savait comment la traiter ou la prévenir, ni même comment faciliter la vie des patients. Mais ils ont essayé tant bien que mal, surtout ceux qui ont eu l'occasion de s'occuper de l'espérance de vie de leurs descendants. Ainsi, en Espagne, ils ont essayé de protéger deux héritiers malades du trône des écorchures et des égratignures accidentelles d'une manière très particulière: en se promenant dans le parc et en prenant des "cocktails à l'oxygène", les garçons étaient vêtus d'une sorte de combinaison spatiale sur un coton base, et chaque branche du parc était enveloppée d'une épaisse couche de feutre, afin que les enfants, Dieu nous en préserve, ne se rayent pas.

Romanov et l'hémophilie

Quand j'ai dit que la maladie s'était propagée dans toutes les familles royales d'Europe, je n'ai pas du tout plié mon cœur. À cette époque, l'hémophilie pouvait bien être considérée comme une maladie mortelle (et même maintenant, il existe des groupes à risque selon le type de maladie - A, B ou C), et grâce aux descendants de Victoria, elle est arrivée dans l'empire russe. Le fils unique de Nicolas II, Alexei, souffrait de cette maladie. Alexandra Feodorovna, étant la petite-fille de Victoria, a hérité du gène infortuné et l'a transmis à son fils.

Le prince n'avait pas encore deux mois lorsqu'il eut sa première hémorragie, et à partir de ce moment la maladie commença à attaquer. Chaque égratignure, chaque ecchymose a conduit au fait que les médecins de la cour ont renversé pour tenter de « sceller » le sang. Le matin, le garçon se plaignait souvent à sa mère qu'il ne pouvait pas sentir son bras ou sa jambe, et encore plus souvent il était tourmenté par une douleur intense causée par une hémorragie dans les articulations.

On peut même dire que l'hémophilie a eu un effet indirect sur la politique russe à cette époque: hormis les membres de la famille impériale, seul Grigori Raspoutine pouvait se rendre chez le prince à tout moment de la journée, qui a réussi tant bien que mal à arrêter l'hémorragie de Tsarévitch. Alexei d'une manière incompréhensible. Naturellement, cela a conduit au fait que Nicolas II et sa femme faisaient infiniment confiance au Sibérien et écoutaient ses paroles concernant l'un ou l'autre domaine de la vie.

Rumeurs de maladie

Bien sûr, les monarques ont exagéré leur souci des enfants - il était inutile d'envelopper les parcs dans du feutre, car une petite égratignure ne ferait pas de mal aux enfants. En revanche, il est difficile de donner une appréciation adéquate de tels soins, car il s'agissait de la vie de l'héritier du trône, qui d'ailleurs était un petit enfant sans défense, comme tous les autres enfants qui adoraient courir et faire des farces.

Toute grosse coupure, tout coup fort peut être fatal. C'est pourquoi les interventions chirurgicales sont contre-indiquées chez les patients hémophiles: une incision au scalpel peut devenir mortelle. Bien sûr, il y a des exceptions: en cas d'urgence et avec la fourniture complète aux nécessiteux de médicaments qui augmentent la coagulation du sang, l'opération peut être effectuée.

Oui, fondamentalement, c'est une maladie « masculine », et le sexe fort en souffre. Mais les archives médicales contiennent 60 histoires de cas appartenant à des femmes qui ont souffert de saignements et n'étaient pas seulement porteuses du gène. Oui, l'hémophilie se transmet de la mère à l'enfant, mais parfois (comme dans le cas de la reine Victoria) ce gène mute de lui-même, dans un organisme adulte en bonne santé. Ces cas sont d'environ 30%. Il n'a pas été possible de connaître exactement les raisons de la maladie non héréditaire: certains suggèrent qu'elle a été provoquée dans certains cas par la prise de médicaments prescrits pour l'oncologie, ou en fin de grossesse, entraînant de graves complications.

Aujourd'hui, 400 000 personnes atteintes d'hémophilie vivent dans le monde, dont 15 000 en Russie. Le monde essaie d'attirer l'attention sur eux et de ne pas rester indifférent: depuis le 17 avril 1989, la Journée mondiale de l'hémophilie est inscrite au calendrier. Comme il y a plusieurs siècles, la maladie est toujours incurable, mais les médecins modernes ont de bien meilleures chances de sauver la vie d'une personne atteinte de « sang liquide » en contrôlant l'évolution de la maladie avec une thérapie physique et en aidant à réduire la durée et la fréquence des saignements avec les injections de facteur de coagulation. Ces substances, qui assurent sa coagulation, sont extraites du sang donné. Conjugués aux procédures et à la surveillance médicale, ils peuvent offrir à une personne hémophile la même longévité qu'une personne en bonne santé.

La recherche d'un remède ne s'arrête pas un jour. De grands espoirs reposent sur la thérapie génique, dans laquelle des modifications sont apportées à l'appareil génétique des cellules somatiques humaines: on ne sait pas encore comment elle affectera nos organismes, mais les généticiens ont réussi à guérir quelques souris de l'hémophilie. Pendant 8 mois de suivi continu, aucun effet secondaire n'a été identifié. J'aimerais que la maladie insidieuse laisse plutôt les gens tranquilles, et trouve sa place non dans le corps humain, mais dans les pages poussiéreuses de l'histoire.